সিস্টিক ফাইব্রোসিস একটি প্রাণঘাতী জন্মগত রোগ। জিনগত ত্রুটির কারণে ফুসফুস ছাড়াও অগ্ন্যাশয়, যকৃৎ, পরিপাকতন্ত্র ও প্রজননতন্ত্রের কার্যকারিতা ব্যাহত হয় এতে। ইউরোপীয় ও আমেরিকানদের মধ্যে এ রোগের প্রাদুর্ভাব বেশি। কিন্তু কয়েক দশক থেকে এশীয়দের মধ্যেও এটি উল্লেখযোগ্য হারে শনাক্ত হচ্ছে।
কারণ: সিস্টিক ফাইব্রোসিস ‘সিস্টিক ফাইব্রোমিন ট্রান্সমেমব্রেন কন্ডাকটেন্স রেগুলেটর’ নামের জিনের ত্রুটির কারণে ঘটে। এতে ফুসফুস ও অন্যান্য অঙ্গের এপিথেলিয়াম কোষের (উপরিভাগের স্তর) ক্লোরাইড চ্যানেলের কার্যকারিতা ব্যাহত হয়, যা কোষের ভেতর ও বাইরে লবণের গতি নিয়ন্ত্রণ করে। শ্লেষ্মায় একবার জীবাণুর সংক্রমণ হলে সহজে নিরাময় হয় না, ঘনঘন ব্রঙ্কিওলাইটিস/নিউমোনিয়া হয় এবং ফুসফুস ক্ষতিগ্রস্ত হয়। যেসব শিশু উত্তরাধিকার সূত্রে একটি পরিবর্তিত সিএফটিআর জিনের দুটি কপি পেয়ে থাকে, তাদের সিস্টিক ফাইব্রোসিস
লক্ষণ: সাধারণত জন্মের পর প্রথম দুই বছরের মধ্যে এ রোগের লক্ষণ প্রকাশ পায়। জন্মের পর প্রথম কালো মল, মলত্যাগে দেরি হওয়া, মল জমে পেট ফুলে যাওয়া ও দীর্ঘমেয়াদি জন্ডিসে আক্রান্ত হওয়া এ রোগের লক্ষণ। শিশু বারবার শ্বাসনালিতে ভাইরাসজনিত প্রদাহ, ব্রঙ্কিওলাইটিস ও ব্যাকটেরিয়াজনিত ফুসফুসের প্রদাহ ও নিউমোনিয়ায় আক্রান্ত হয়। শিশুর ওজন বাড়ে না, বারবার সাইনাসের প্রদাহ হয়। পরে ব্রঙ্কিয়াক্টেসিস হয়ে ফুসফুসের দীর্ঘমেয়াদি সমস্যা দেখা দেয়।
শনাক্তকরণ: ঘাম পরীক্ষা করে রোগ শনাক্ত করা হয়। ঘামে ক্লোরাইডের মাত্রা নির্ণয় করা হয়, যার পরিমাণ ৬০ এমএমওএল/এল হলে শিশুটি সিস্টিক ফাইব্রোসিসে আক্রান্ত বলে ধরে নেয়া হয়। জেনেটিক পরীক্ষার মাধ্যমে জিনের ত্রুটি শনাক্ত করে রোগটি সম্পর্কে নিশ্চিত হওয়া যায়।
চিকিৎসা: এ রোগে সম্পূর্ণ ভালো হওয়ার মতো কোনো চিকিৎসা এ পর্যন্ত আবিষ্কৃত হয়নি। দ্রুত রোগ শনাক্তকরণ, উপযুক্ত অ্যান্টিবায়োটিক দিয়ে নিউমোনিয়ার চিকিৎসা, নিয়মিত চেস্ট ফিজিওথেরাপি, ব্রঙ্কোডাইলেটর, স্টেরয়েড ইনহেলার, প্যানক্রিয়াটিক এনজাইম, ভিটামিন ও মিনারেল প্রতিস্থাপন এবং সংক্রমণ প্রতিরোধে দীর্ঘমেয়াদি অ্যান্টিবায়োটিক নিয়মিত সেবনের মাধ্যমে শিশুটি দীর্ঘদিন সুস্থভাবে জীবনযাপন করতে সক্ষম হয়। এ রোগে সারাজীবন শিশুকে ওষুধ সেবন ও ফলোআপের মধ্য দিয়ে যেতে হয়।
কখন সিস্টিক ফাইব্রোসিস সন্দেহ করতে হবে: মা-বাবার মধ্যে রক্তের সম্পর্ক, একই রকম উপসর্গ নিয়ে শিশুর ভাইবোনের মৃত্যু, ওজন বৃদ্ধি না পাওয়া, পাতলা ও তৈলাক্ত পায়খানা হওয়া, ঘনঘন ফুসফুসের সংক্রমণ এবং বারবার হাসপাতালে ভর্তি হওয়ার প্রয়োজন হলে শিশুকে অবশ্যই শিশু বক্ষব্যাধি বিশেষজ্ঞের শরণাপন্ন হতে হবে।
